换一批摘要目的:探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤（myoepithelioma-like tumors of the vulvar region， MELTVR）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集1例MELTVR，对其临床病理特点进行观察并进行分子检测。结果:肿瘤有完整包膜，切面分叶状，呈灰白、灰黄，部分区灰褐；镜下见致密区及富于黏液变间质的稀疏区，细胞排列成束状、条索状、片状或微囊、网状，局部呈假菊形团样；瘤细胞呈梭形或上皮样，核略空泡，有明显核仁，核分裂象最多3个/10 HPF。大部分瘤细胞呈波形蛋白、Calponin、上皮细胞膜抗原、雌激素受体、孕激素受体阳性，Ki-67阳性指数35%，INI1缺失表达，α-平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白、p63、SOX10、ERG、CD34阴性；荧光原位杂交检测EWSR1、NR4A3基因分类信号阴性。结论:MELTVR是一类伴INI1缺失的肿瘤，具有较宽的形态学谱，临床预后良好，加深对此病的认识有助于避免误诊或过诊断。
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