摘要本文报道1例罕见的心脏原发性骨肉瘤,并进行文献分析。患者男,46岁,影像检查示左心房不规则占位性病变伴钙化、骨化密度影,术中见肿块局部向周围房间隔浸润,临床与心脏常见的黏液瘤及其他恶性肿瘤较难区分。病理形态与骨内同名肿瘤相似,镜下示高级别骨肉瘤,由均质粉染的骨样基质的骨母细胞型区域与梭形编织样排列的纤维母细胞型区域构成,散在破骨样巨细胞。免疫组织化学波形蛋白、SATB2弥漫强阳性,Ki-67阳性指数为70%,荧光原位杂交示MDM2高拷贝数扩增,红色信号散在分布。心脏原发性骨肉瘤临床及影像学缺乏特异性表现,确诊依赖于病理,鉴别须除外转移及其他肉瘤的异源性骨肉瘤分化或化生。
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