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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识

摘要:

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的?少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多?浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性系统性血管炎.文献报道,近50%的患者ANCA 检测阳性[1] .1951 年由Churg 和Strauss[2] 发现并报道, 曾称为Churg-Strauss 综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS) 或变应性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatosis and angiitis, AGA).2012 年Chapel Hill 会议根据其临床及实验室检查特点将其更名为EGPA[3] .国外报道的总患病率为10.7 ~13.0/百万,年发病率为0.5 ~6.8/百万[4] .支气管哮喘人群中EGPA 的发病率为0 ~67/百万[5] ,年发病率则高达64.4/百万,远高于总人群中EGPA 的发病率[6] .我国尚缺乏流行病学资料.

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作者: 嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识编写组
期刊: 《中华结核和呼吸杂志》2018年41卷7期 514-521页 MEDLINEISTICPKUCSCD
栏目名称: 诊疗方案
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2018.07.002
发布时间: 2018-08-13
  • 浏览:71
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