摘要神经内分泌瘤(NET)是起源于神经内分泌细胞的恶性实体肿瘤,发病率在过去30年内增加了5倍。消化道是NET最常见原发部位,胃肠胰神经内分泌瘤(GEP-NET)发病率在消化道肿瘤中排名第二,是胰腺癌的2倍。GEP-NET是一个进展性疾病,发生转移者中位生存时间仅33个月。GEP-NET可分为功能性和无功能性两类,早期症状不典型,从起病到明确诊断的时间为5~7年。早期诊断对GEP-NET的治疗至关重要。嗜铬粒蛋白A(CgA)是目前诊断NET最敏感和最特异的标志物。生长抑素受体成像也是重要诊断方法。GEP-NET目前尚无统一的治疗规范,手术切除是唯一能达到根治的手段。化疗是晚期GEP-NET一线选择,常用药物有卡培他滨、替莫唑胺等。生长抑素类似物如长效奥曲肽对控制症状效果显著。近年来靶向药物舒尼替尼和雷帕霉素在GEP-NET的临床研究中显示出很好的疗效。
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