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以肾病综合征为首发表现的华氏巨球蛋白血症1例

摘要:

1病历资料<br>  患者,男,66岁。主因间断全身浮肿17个月、发热13个月入院。17个月前患者无明显诱因出现双侧踝关节及足背部浮肿,无四肢关节红肿及疼痛,无尿量减少,无胸闷、气短等症状。开始未重视,但浮肿逐渐加重,并波及全身,在外院就诊,行24h尿蛋白定量为4000mg/d,血浆白蛋白28g/L,诊断为“肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)”,给予泼尼松(prednison)50mg/d治疗。治疗8周后,患者全身水肿逐渐减轻,复查尿蛋白逐渐减少至140mg/d,泼尼松按每2周5mg逐渐递减。13个月前患者无明显诱因出现发热,非午后低热,体温波动在37.5℃~38.5℃之间,无咳嗽、咯痰,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急,无体质量减轻等症状。后在外院就诊,行血常规提示:白细胞5.6×109/L,中性粒细胞百分比0.69,红细胞2.85×1012/L,血红蛋白79g/L,血小板102×109/L;血沉65mm/h;内毒素定量(血液)12.86ng/L(参考值0~10ng/L);1,3?β?D葡聚糖(血液)<5ng/L(参考值0~20ng/L);降钙素原检测0.45μg/L(参考值<5μg/L);胸片提示双肺纹理增粗;全身PET-CT检查提示肺内炎症伴陈旧性病变,未见明确恶性肿瘤征象。给予头孢哌酮/舒巴坦(cefoperazone/sulbactam)1.5g,静脉输液,3次/d,抗炎治疗12d,患者体温无下降。后给予异烟肼(isoniazid)0.3g,1次/d、利福平(rifampicin)0.45g,1次/d、乙胺丁醇(ethambutol)0.75g,1次/d、吡嗪酰胺(pyrazinamide)0.5g,3次/d,试验性抗痨治疗1个月后,患者体温仍无下降,每日体温波动在37.3℃~39.0℃之间,患者拒绝进一步检查治疗,自行出院。出院后,患者仍有间断浮肿、发热,体温波动在37.5℃~38.5℃之间,泼尼松逐渐减量至10mg/d维持,间断口服尼美舒利(nimesulide)退热,服药后,患者体温可恢复正常,但停止服药后,体温可再次升高至>37.5℃。且患者逐渐出现乏力症状,面色苍白,活动耐力下降,全身浮肿逐渐加重。多次在外院就诊,查血常规:白细胞4.25×109/L,中性粒细胞百分比0.72,红细胞2.35×1012/L,血红蛋白63g/L,血小板115×109/L;给予呋塞米(furosemide)利尿、输注红细胞悬液、营养支持、对症等治疗后,患者全身浮肿及乏力症状略有改善。因患者间断出现全身浮肿及发热,为进一步明确诊断,来第四军医大学西京医院就诊,以“NS”收住老年病科。

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作者: 金凤钟 [1] 刘艳 [1] 薛明涛 [1] 王晓明 [1] 宁晓暄 [1]
分类号: R592R692R543
栏目名称: 病例报告
DOI: 10.11915/j.issn.1671-5403.2015.03.053
发布时间: 2015-04-10
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