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先天性肾上腺皮质增生症伴慢性肾衰竭一例

摘要:

先天性肾上腺皮质增生症,是一种罕见的疾病,患病率为1/16000,这是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是6号染色体CYP21基因缺陷。其主要病变是肾上腺皮质激素生物合成过程中,由于某种必需的酶完全或不完全缺乏,致正常的皮质激素主要是皮质醇的合成不足,反馈抑制作用减弱致垂体促肾上腺皮质激素分泌增多,后者促使肾上腺皮质增生,合成过多的雄激素和(或)盐皮质激素,临床出现不同程度肾上腺皮质功能减退,以及男女性分化发育异常,女性出现男性化,男性则表现为性早熟。少见者因酶的缺陷同时影响到雌激素的合成,以致性不发育。下列任何一种酶缺陷均导致本病。常见类型:21-羟化酶(90%以上)、11β-羟化酶、3β-类固醇脱氢酶、17α-羟化酶缺陷等[1]。不同的酶缺陷产生的生化改变和临床症状不同。2013年1月解放军总医院收治1例患者,诊断为先天性肾上腺皮质增生症伴慢性肾衰竭,现就诊疗过程报道如下。

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