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2型多发内分泌腺瘤病的诊断及外科治疗

The clinical characteristics and therapy of multiple endocrine neoplasia type 2

摘要:

目的探讨2型多发内分泌腺瘤病的临床特点、治疗方法及疗效.方法回顾分析我院1980至2002年诊治的8例2型多发内分泌腺瘤病患者的临床特点、诊断及治疗方法及疗效.结果 7例有阵发性高血压,5例最高血压超过200 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa),3例查体发现肿瘤.经B超、CT及24 h尿儿茶酚胺检查确定诊断,2A型6例,2B型2例;表现为甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤伴或不伴甲状旁腺腺瘤或增生(6例),1例伴多发黏膜神经瘤,1例为嗜铬细胞瘤伴有马凡综合征;双侧肾上腺肿瘤7例;分期行肾上腺与甲状腺、甲状旁腺结节切除或次全切除术.术后平均随访9年,效果良好.结论 2型多发内分泌腺瘤病的诊断主要依赖相应的内分泌检查及B超和CT检查,手术是主要的治疗手段,当嗜铬细胞瘤与其他肿瘤同时存在时,宜首先切除嗜铬细胞瘤.

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