摘要目的探讨卡波西形血管内皮瘤(KHE)的临床病理学特征.方法对3例KHE进行临床、病理学观察并结合文献进行讨论.结果其中女性2例,男性1例,均为婴儿.肿瘤位于腋胸部2例,腰部1例,临床上均伴有血小板减少性紫癜综合征.组织学上瘤组织主要由梭形内皮细胞构成,肿瘤呈结节状,并均见较为特征性的肾小球样结构.梭形细胞表达CD34及CD31.2例患者伴有淋巴管瘤病.2例患者KHE完整切除,1例患者KHE大部切除,随访均无瘤或带瘤存活.结论KHE是一种少见的主要发生于婴幼儿具有侵袭性的血管肿瘤,临床上常伴有血小板减少性紫癜综合征,组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和卡波西肉瘤的特点.治疗以扩大切除为主.其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度,皮肤及皮下肿瘤预后良好.
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