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冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道重建的影响

The effects of coronary abnormalities on reconstruction of right ventricular outflow tract in patients with complex congenital heart disease

摘要:

目的探讨冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道(RVOT)重建的影响.方法自1989年4月至2004年5月治疗18例合并冠状动脉畸形的法洛四联症(14例)和右室双出口(4例)患者.右冠状动脉开口缺如7例,左冠状动脉开口缺如4例,左前降支起自右冠状动脉6例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例.均在全身麻醉低温体外循环下手术,1例行姑息手术,17例行根治术,RVOT重建的方法:游离畸形冠状动脉从其下方做切口,RVOT心包补片扩大术4例;3例在异常交通支下方平行切口修补室间隔缺损(VSD),交通支上方纵切口加宽RVOT和肺动脉瓣环;4例行右心房切口修补VSD,RVOT小切口和肺动脉切口心包补片扩大术;3例肺动脉主干与RVOT直接吻合;3例同种带瓣主动脉重建RVOT.结果术后早期死于顽固性低心排血量综合征1例,无严重出血并发症和呼吸道并发症,姑息手术1例,血氧饱和度由术前的68.0%升至82.0%.16例随访10个月~8年,1例术后1年不明原因猝死;超声心动图示轻度残余漏3例,残余梗阻3例.结论复杂先天性心病并冠状动脉畸形RVOT重建时,应根据冠状动脉畸形特点选择手术方式.

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