先天性心脏病相关肺动脉高压靶向药物联合介入封堵治疗一例
患者,男性,55岁,世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级Ⅲ级.患者幼年时有心脏杂音,喂养困难、体质量不增、多汗、易疲劳、反复呼吸道感染.近年出现劳力性呼吸困难,时有步行数百米后口唇、指末端紫绀,夜间尚可平卧,无黑嚎、晕厥等.入院查体示心界扩大,剑突下可闻及3/6级收缩期杂音,P2亢进,周围血管征阳性,无杵状指.上肢经皮血氧饱和度92%,下肢血氧饱和度88%.超声心动图示粗大管状动脉导管未闭(PDA,双向分流),右心室肥厚,左心房、心室扩大,三尖瓣重度关闭不全,肺动脉增宽,肺动脉瓣轻度反流,估测肺动脉压110 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa).6 min步行距离为250 m.入院后行心导管及造影提示患者PDA直径12 mm,肺动脉压力130/70 mmHg,降主动脉压力130/70 mmHg,肺小动脉楔入压及右心房压力均在正常范围,降主动脉氧饱和度87%,Qp/Qs=0.98,Pp/Ps=1,全肺阻力25.4 wood单位.
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