遗传性球形红细胞增多症并肾上腺髓外造血一例
患者,女,22岁.因“乏力、黄疸3个月”于2009年7月入院.3个月前患者因妊娠后乏力,孕期体检发现贫血,HGB80 g/L.腹部B超显示右侧肾上腺低回声团块,未行进一步检查.2009年6月在输注红细胞后自然分娩.两年前因胆囊结石行胆囊切除术.入院查体:贫血貌,巩膜黄染,浅表淋巴结无肿大,心、肺未见异常,肝肋缘下未触及,脾肋缘下约4 cm.腹部B超示脾脏肿大,左肋缘下4 cm,右肾上腺见圆形、低回声、约6.6 cm边界清楚的肿块.双侧肾上腺增强CT扫描显示均匀、低密度、边界清楚肿块,肾上腺肿瘤不能排除.双侧肾上腺MRI:肾上腺肿瘤可能(图1).肾上腺皮质激素、VMA、ACTH、CA、NE及血浆肾素水平正常.
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