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以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病10例临床分析

Cardiac valve involvement in Behcet's disease: a clinical study of 10 patients

摘要:

目的 总结以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病患者的临床特点,提高对此类疾病的认识.方法 收集北京协和医院1999年6月至2009年6月以心脏瓣膜病变为突出表现并诊断为白塞病的病例共10例的临床资料,回顾性分析其临床表现、超声心动图资料及治疗情况.结果 白塞病合并主动脉瓣关闭不全共10例,占同期住院白塞病病例的6%.患者平均年龄36.5岁.心脏症状隐匿出现,平均病程为6年.10例患者中5例符合1990年ISG白塞病诊断标准,其中3例在发现主动脉瓣关闭不全前已经被确诊为白塞病;2例虽临床表现符合白塞病诊断标准,但未被医生认识而延误诊断.另5例患者主动脉瓣膜病变突出而白塞的其他临床表现并不全面,经专家会诊、手术病理及排除其他疾病后临床诊断为白塞病.超声心动图主要发现为重度主动脉瓣关闭不全,合并升主动脉扩张或升主动脉瘤,主动脉根部无回声区、主动脉瓣冗长或脱垂、赘生物及穿孔或撕裂等.3例患者行手术治疗共7例次,单纯主动脉瓣置换手术术后均发生机械瓣瓣周漏,2例在激素和免疫抑制剂治疗情况下进行Bentall手术和心脏移植手术,情况良好.结论 白塞病合并心脏瓣膜病变是临床少见处理困难的严重疾病,目前的诊断标准可能不利于此病的早期发现和治疗.超声心动图对诊断有一定帮助,对于不明原因的主动脉瓣关闭不全患者要考虑到白塞病的可能,并注意与感染性心内膜炎鉴别.治疗上改良手术方式,加强免疫抑制治疗,尝试新的治疗手段可能能改善此类患者的预后.

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