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Behcet病相关生物学标志物的研究进展

摘要:

Behcet病(BD)是一种多系统受累的慢性炎症性疾病,它最早由Hippocrates在公元前15世纪发现,并在1937年由土耳其医生Behcet将其总结为一种综合征.目前认为BD可能是一种全身血管炎性疾病,其病因及病理生理机制尚不清楚,但主要考虑与遗传、环境及自身免疫因素相关.BD好发于30~40岁青壮年,主要临床表现、疾病严重程度及性别比例存在一定的地域差异.BD患者主要分布在古代丝绸之路周围国家(包括我国),中东地区发病率最高,而高加索地区发病率最低,黑种人很少受累.而在远东地区发病率也较高[1].BD的临床表现多种多样,主要包括:(1)皮肤黏膜:口腔溃疡(98%)、生殖器溃疡(80%)、结节性红斑、痤疮样毛囊炎、针刺反应;(2)关节炎/关节痛(50%);(3)眼部受累:全葡萄膜炎、视网膜血管炎(50%);(4)血管炎:血栓性动脉炎、静脉炎、动脉瘤形成,血管炎累及全身系统包括消化道溃疡、附睾炎、中枢神经系统改变、肺脏改变等[2].美国国立卫生研究院(NIH)在1990年提出了BD的诊断标准:(1)复发性口腔溃疡;(2)复发性生殖器溃疡;(3)眼部受累;(4)特征性皮损;(5)皮肤过敏反应性阳性.(1)+(2)~(5)中任意2条即可诊断.这个临床诊断标准虽然有一定应用价值,但由于缺乏客观的实验室指标支持,存在一些问题.比如针刺反应也可以见于一些嗜中性粒细胞皮肤病Sweet综合征,坏疽性脓皮病及复发性阿弗他口炎(recurrent aphthous stomatitis,RAS)[3].更重要的是,此诊断标准对判断疾病是否活动或复发意义不大.

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作者: 王昕 [1] 张美芬 [2]
期刊: 《中华医学杂志》2011年91卷42期 3019-3021页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
分类号: R4
栏目名称: 综述
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2011.42.017
发布时间: 2012-01-12
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