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肉芽肿性多血管炎合并急性肾功能衰竭临床及病理分析

Clinicopathological analysis of patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) complicated by acute renal failure

摘要:

目的 分析肉芽肿性多血管炎(GPA)并发急性肾功能衰竭(ARF)的临床及病理特点,提高对此危重症的认识.方法 回顾性分析北京协和医院1988至201 1年收治的共27例GPA合并ARF患者,其临床表现、实验室检查、肾脏病理特点、治疗和转归.结果 GPA合并ARF的发生率约15% (27/180),27例患者发病平均年龄(50±13)岁.全身非特异性症状以发热(23例)、体重减轻(15例)多见,肾外表现以肺(20例)、鼻(19例)受累多见.肾脏表现除均有血肌酐急剧升高外,还包括少到中量蛋白尿(26例)和血尿(25例),少尿或无尿罕见.23例患者cANCA阳性,多数(22例)识别PR3.典型肾脏病理表现为寡免疫复合物局灶节段坏死型肾小球肾炎或新月体肾炎.应用激素及免疫抑制剂治疗后病情缓解者22例,4例患者死亡.结论 GPA合并ARF临床并不少见,其起病急、进展快,少尿及无尿罕见.对于以ARF为首发表现的患者应注意检测ANCA.肾脏病理对于疾病诊断、病情判定、治疗决策和预后判断具有重要意义.

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