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类固醇激素有效的慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化征

摘要:

类固醇激素有效的慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化征(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是2010年由Pittock等[1]首先描述的一种可治的慢性中枢神经系统炎症性疾病,具有典型的临床、影像及病理学特征,主要表现为复视、共济失调等脑干症状,磁共振图像(MRI)上可见脑干(特别是脑桥)周围增强的"胡椒粉样"改变,病灶活检提示血管周围T淋巴细胞为主的炎性浸润.但是,因为缺乏特异的生物学标志物和长时程的观察随访,CLIPPERS的疾病分类学地位尚未确立[2],故有些学者认为CLIPPERS可能是一组综合征.根据文献检索,至今国外约有37例报道,多分布在欧洲与北美,而亚洲仅有日本1例.患者以40岁以上中老年人为多,已知病例中最小的仅13岁,最大的86岁,男性稍多于女性[1-3-4].国内尚未见报道.现对CLIPPERS作一系统综述,旨在提高临床医师对本病的认识,减少误诊或漏诊.

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作者: 章殷希 [1] 丁美萍 [1]
期刊: 《中华医学杂志》2013年93卷15期 1195-1197页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
栏目名称: 综述
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2013.15.021
发布时间: 2013-05-31
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