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BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤血管新生的研究现状

摘要:

BCR/ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),90% PV、半数ET和PMF患者伴有JAK2 V617F基因突变[1],2008年WHO将JAK2 V617F突变作为PV、ET和PMF的主要诊断标准之一,3%~5%患者伴有MPL基因突变,近期发现30%~50%无JAK2和MPL基因突变的ET和PMF出现CALR基因突变[2-4],目前尚未纳入诊断标准.MPN临床表现为慢性过程,主要风险为血栓和出血、潜在的转变为急性白血病的可能.近期研究显示骨髓血管新生在包括ET、PV和PMF的MPN中发挥重要作用[5-6],骨髓微血管密度(microvessel density,MVD)与PV和ET的重要临床表现——血管栓塞有关[7],与MPN预后差相关[8].

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作者: 邢莉民 [1] 邵宗鸿 [1]
期刊: 《中华医学杂志》2015年95卷18期 1432-1434页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
栏目名称: 综述
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2015.18.017
发布时间: 2015-06-04
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