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小细胞肺癌相关神经副肿瘤综合征的临床特点及治疗

Clinical features and treatment of paraneoplastic neurological syndrome associated with small cell lung cancer

摘要:

目的 通过分析一个单中心较大样本的小细胞肺癌(SCLC)相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)队列的临床和实验室特征、治疗及预后,旨在为中国小细胞肺癌合并PNS的诊治提供更多证据.方法 回顾性分析自2001年1月至2014年12月经北京协和医院连续收治的SCLC合并PNS患者34例,男22例,女12例,平均年龄55.4岁,分析其临床表现类型、相关抗体、治疗及部分预后特征.结果 91.2%患者以神经系统为首发症状,起病至确诊时间平均为250 d;共诊断5种PNS临床类型,其中Lambert-Eaton综合征最常见(13/34,38.2%),依次为感觉神经元神经病(10/34,29.4%),亚急性小脑变性(7/34,20.6%),边缘性脑炎(6/34,17.6%)和脑干脑炎(1/34,3%).其中5例(14.7%)表现为神经系统多部位受累;对24例患者进行PNS相关抗体检测,9例(37.5%)抗Hu抗体阳性;28例(82.4%)患者接受针对肿瘤的治疗,其中4例手术切除肿瘤,其余接受化疗.其中5例同时给予静脉丙种球蛋白(IVIG)注射或激素治疗.对1例手术+免疫治疗患者进行3年随访,术后神经功能改善明显.结论 本研究中绝大多数SCLC合并PNS的患者以神经系统症状起病,症状早于肿瘤诊断,及时识别,有助于肿瘤的早期诊断及治疗.SCLC合并PNS可表现多种临床综合征,相关抗体检测对及时诊断非常重要.PNS目前无特效治疗,手术切除肿瘤联合免疫治疗对改善神经系统症状可能有帮助.

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