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电子传递链复合物Ⅰ缺陷症

摘要:

线粒体复合物Ⅰ[烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH):泛醌氧化还原酶]作为氧化磷酸化(OXPHOS)系统的第一个且最大的酶,在人体能量代谢及供应中至关重要.氧化磷酸化是分解有机营养素并把它转化成三磷酸腺苷(ATP)产物的过程.复合物Ⅰ功能障碍可导致复合物Ⅰ缺陷症,它是OXPHOS系统最常见的生物化学缺陷症.估计每5 000例新生儿中就有1例OXPHOS障碍,其中复合物Ⅰ缺陷症占25% ~35%[1].

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作者: 米日阿依·阿里木江 [1] 殷峻 [1]
期刊: 《中华医学杂志》2016年96卷9期 750-752页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
主题词: 电子(Electrons)
栏目名称: 讲座
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.09.021
发布时间: 2016-04-18
  • 浏览:32
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