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结节性硬化症行肾移植一例

摘要:

患者女,26岁,3岁时脸部鼻部两侧出现淡红色丘疹,小学时有不自主发笑,17岁出现癫痫症状,表现为短暂的意识丧失,肢体抽搐.后定期服用丙戊酸钠治疗,0.4g每日3次,自诉癫痫症状仍有不定期发作.2008年发现多囊肾,2008年4月9日在我院行右侧多囊肾去顶减压术,术后病理示(右侧多囊肾)镜下为纤维脂肪组织及平滑肌束,部分区呈囊壁样改变,并见立方上皮被覆,可符合良性囊肿性病变,但血管平滑肌脂肪瘤不能完全除外.酶标免疫组织化学染色结果:平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(+),结蛋白(DES)(+),CD68阴性(-),S-100(-),CD117(-),CD34血管(+),波形蛋白(VIM)(+).术后定期随访,1年半前肌酐升高至800μmol/L,考虑肾功能不全,尿毒症期.于当地医院每周二、四、六维持性血液透析治疗.2013年血透前肌酐维持800 μmol/L左右,无尿,为行同种异体肾移植术入院.

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作者: 王宣传 [1] 戎瑞明 [1] 许明 [1] 朱同玉 [1]
期刊: 《中华医学杂志》2016年96卷20期 1621-1622页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
栏目名称: 病例报告
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.20.017
发布时间: 2016-06-24
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