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Jo-1综合征的临床及骨骼肌病理特点

Clinical and myopathological features of Jo-1 syndrome

摘要:

目的 报道16例Jo-1综合征患者的临床和骨骼肌病理改变特点.方法 本研究选取2011年1月至2015年7月于北京大学第一医院神经内科诊断为Jo-1综合征的16例患者,对其临床资料及肌肉病理资料进行分析.结果 16例患者的平均起病年龄为41±14(21 ~68)岁,女性占87.5%,病程中位数为9.5(1 ~192)个月.主要临床表现包括13例肌无力(81.2%)、10例关节炎(62.5%)、8例间质性肺病(50%)、5例皮肌炎样皮疹(31.2%)、3例发热(18.8%)、2例雷诺现象(12.5%)、2例技工手(12.5%),3例合并其他结缔组织病和1例合并非霍奇金淋巴瘤.血清平均CK为3 054±2 058(470 ~5 222)U/L.所有患者抗Jo-1抗体阳性,合并出现的抗体包括1例抗Mi-2抗体、5例抗Ro-52抗体、5例抗核抗体.4/5例患者行肌电图检查呈肌源性损害特点.肌肉病理表现包括14例(87.5%)肌束衣水肿、断裂、炎细胞浸润.13例萎缩肌纤维,其中7例(43.8%)主要位于束周区域.8例肌纤维坏死,其中4例(25%)主要位于束周区域.11例出现再生肌纤维,其中5例(31.2%)主要位于束周区域.CD8阳性的T-淋巴细胞、CD20阳性的B-淋巴细胞、CD68阳性的巨噬细胞不同程度浸润,多数位于肌束衣.MHC-Ⅰ在肌纤维膜不同程度表达,其中7例(43.8%)束周肌纤维胞质阳性表达.7例(43.8%)束周肌纤维膜补体沉积,2例(12.5%)束周毛细血管补体沉积.结论 本组Jo-1综合征患者的主要表现是肌无力、关节炎和间质性肺病,可以合并皮肌炎样皮疹、发热、雷诺现象、技工手.肌束衣水肿、断裂伴随炎细胞浸润常见.部分患者可出现束周肌纤维病变.

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作者: 孟令超 [1] 李毅 [1] 张巍 [1] 郝洪军 [1] 高枫 [1] 袁云 [1]
期刊: 《中华医学杂志》2016年96卷29期 2352-2355页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
栏目名称: 临床研究
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.29.014
发布时间: 2016-08-22
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