摘要目的 探讨多中心性网状组织细胞增生症的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 应用常规病理、免疫组化方法观察1例皮肤多中心性网状组织细胞增生症并复习相关文献.结果 患者有全身多发性皮肤结节和严重的关节病变,真皮及皮下组织内大量组织细胞和多核巨细胞,体积大,胞浆丰富、嗜酸性,均质或细颗粒状,呈"毛玻璃"样;PAS染色阳性;免疫组化:CD68阳性,MAC387部分阳性,LCA,ALK,CD30阴性.结论 多中心性网状组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,既有皮肤和黏膜丘疹结节样皮疹,又有严重关节病和其他内脏症状;临床病理实践中要注意与其他疾病鉴别.
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