换一批造血干细胞移植治疗X-连锁重症联合免疫缺陷病临床观察
Clincal analysis of 4 children with severe combined immunedeficiency treated by hematopoietic stem cell transplantation
摘要目的:探讨重症联合免疫缺陷(SCID)移植的经验.方法:对我院4例X-连锁SCID患者进行了5次造血干细胞移植(HSCT).供者采用人类白细胞抗原(HLA)全相合同胞骨髓1例次,母亲半相合CD34+外周造血干细胞2例次,无关脐血2例次.2例次脐血移植者应用了清髓性预处理,并进行移植物抗宿主病(GVHD)预防,其余3例次未进行预处理和GVHD预防.结果:所有患者在活动性感染的基础上接受HSCT.骨髓和外周血移植物平均CD34+细胞为6.45×107/kg,脐血为1.38×106/kg.3例患者移植后2周左右出现Ⅰ～Ⅱ度急性GVHD.最终2例因移植后肺部感染加重死亡,1例因黄疸、肝功能不良放弃治疗,仅1例接受再次脐血移植者经历了首次移植失败、重度肝静脉阻塞病(VOD)、重症肺炎后幸存,该患儿移植后78 d自然杀伤(NK)细胞数量接近正常,10个月免疫球蛋白数量恢复正常,13个月T细胞数量接近正常,目前已经随访到移植后15个月.结论:HSCT治疗SCID具有可行性,早期诊断并在严重感染前进行移植是提高移植成功的关键.
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医学主题词
造血干细胞移植(Hematopoietic Stem Cell Transplantation)重症联合免疫缺陷(Severe Combined Immunodeficiency)移植(Transplantation)移植物抗宿主病(Graft vs Host Disease)观察(Observation)
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2010-04-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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