Duchenne型肌营养不良症肌肉超微病理研究
A study of ultrastructural features on the muscles in patients with Duchenne muscular dystrophy
目的:观察Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者病变肌肉超微病理特征,从亚细胞水平上探讨其发病机制.方法:对临床确诊的7例DMD患者,通过肌肉活检进行超薄切片和冷冻复型透射电镜观察.结果:超薄切片电镜观察显示:(1)肌原纤维"Z"线模糊不清,肌原纤维过收缩、肌丝排列紊乱等变性、坏死.(2)肌纤维内线粒体空泡样变;糖原累积;肌浆网有程度不等的病变.(3)间质毛细血管内皮细胞肿胀、闭塞,血流瘀滞.冷冻复型电镜观察显示:粗细肌丝排列紊乱,膜蛋白颗粒大小不等的变化.结论:DMD时,肌细胞膜结构缺陷除可导致肌纤维变性、坏死外,还可致线粒体、糖原、肌浆网及肌原纤维板层体膜内颗粒等一系列亚细胞水平的变化;另外,血液循环障碍可导致肌细胞继发变性、坏死,推测在本病的发病中也起着重要作用.
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