血友病A患者环境因素与出血严重程度相关性分析
Correlation between environmental factors and severity of bleeding in hemophilia A
目的 探讨内含子22(intron 22 inversion,Inv22)和内含子1(intron 1 inversion,Inv1)倒位的重型血友病A(hemophilia A,HA)患者临床表现异质性的环境因素与出血严重程度相关性.方法 回顾性分析2009年至2012年在山西省血友病管理中心登记的63例Inv22和Inv1阳性重型HA患者信息,详细记录其一般情况信息、首次出血年龄、首次关节出血年龄、首次治疗时间、年出血率(annualized bleed rate,ABR)等资料,利用单因素及多因素Logistic回归分析环境因素与临床表现异质性关系.结果 63例患者平均年龄为(17.75±8.51)岁,中位年龄为15岁,平均年出血率为(77.83±56.43)次,年出血率中位数为60次,单因素分析显示,年龄、首次治疗年龄、替代治疗方式在各组间差异有统计学意义(P<0.05),有序Logistic回归结果显示,首次关节出血年龄≤1岁的患者更容易发生出血(OR=13.97,95% CI:2.32~84.52),首次治疗年龄≤1岁的患者更不容易发生出血(OR=0.03,95% CI:0.01~0.49).结论 在Inv22和Inv1的重型血友病A患者中,首次关节出血年龄≤1岁的患者更容易发生出血,首次治疗年龄≤1岁的患者更不容易发生出血.首次关节出血年龄可作为HA出血严重程度的预测指标,建议给予更早的预防治疗,以避免后期严重出血的发生.
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