摘要篇首: 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生(hemophagocytic lymphohistiocytosis )是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病[1].是由于T细胞、NK细胞和巨噬细胞被异常激活,导致细胞毒蛋白高分泌引起细胞损伤以及器官功能衰竭[2].EB病毒被认为是其主要的诱因[3-4].噬血细胞综合征可由感染性疾病(如传染性单核细胞增多症)、免疫系统疾病及肿瘤等为原发疾病而诱发,感染相关的噬血细胞综合征最常见于婴幼儿.在肿瘤相关的噬血细胞综合征则最常见于外周T细胞淋巴瘤和NK细胞白血病[5-7].
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