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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理分析

Clinicopathologic analysis of atypical teratoid/rhabdoid tumor in the central nervous system

摘要:

目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:应用光镜、免疫组化染色观察1例12岁儿童大脑AT/RT 的病理组织学特点,结合国内外文献进行讨论.结果:肿瘤含有特征性横纹肌样细胞,伴有多少不等的原始神经外胚叶、上皮和间质成分.免疫组化染色Vim、CK、EMA、GFAP、NSE、Syn、S-100蛋白、CD99及SMA均呈阳性表达,HMB45及Desmin呈阴性反应.结论:AT/RT 是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童, 偶见于成人.其诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学表型, 同时需与脑内其他肿瘤如髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)及生殖细胞肿瘤等鉴别.AT/RT组织发生尚未定论,多数患者在诊断后1年内死亡.

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