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特发性炎性肌病的临床病理分析

Analysis of clinicopathology of idiopathic inflammatory myopathy

摘要:

目的 探讨特发性炎性肌病(IIM)的临床特点、病理及治疗结果.方法 回顾性分析162例特发性炎性肌病的临床表现、实验室检查及治疗效果.结果 162例患者中,男性65例、女97例.诊断为单纯性多发性肌炎(PM)54例;单纯性皮肌炎(DM)78例;伴有其他结缔组织病17例;伴恶性肿瘤13例.临床特点以近端肌无力为首发症状者多见,以肌痛者次之.皮肌炎伴发肿瘤10例、多发性肌炎伴发肿瘤3例.有肌电图记录122例中,有异常者114例(93.44%),无异常者8例.实验室检查以红细胞沉降率增快和肌酸激酶升高最为敏感.98例接受病理学检查,均符合皮肌炎或多发性肌炎的病理特点.其中有3例除血管周围有炎性细胞浸润外,还可见到脂肪细胞、泡沫细胞,符合脂质沉积性肌病的诊断.主要应用糖皮质激素、或甲泼尼龙冲击治疗或联合应用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤).病情好转或痊愈出院者137例(82.09%),治疗无改善及自动出院者6例(4.48%),死亡19例(11.73%).脂质沉积性肌病患者皮质激素治疗效果好,肌力恢复到5级或接近到5级.结论 特发性炎性肌病男女发病比率为1:1.49,女性略多.以肌无力为首发症状占大多数,表现为上楼无力,以肌痛者次之.皮肌炎更易伴肿瘤发生.肌电图是诊断皮肌炎或多发性肌炎的重要检查手段,阳性率占93.4%,但仍要以临床特点及病理检查为主要诊断依据.如果病理检查见到脂肪细胞、泡沫细胞时应诊断"脂质沉积性肌病"而不应该诊断PM或DM,并以皮质激素效果好.临床和病理科医师应加强对脂质沉积性肌病的认识,提高诊断率.

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