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斑状角膜营养不良的临床特征及组织病理学改变

Clinical feature and histopathologic changes of macular corneal dystrophy

摘要:

目的 探讨中国家系斑状角膜营养不良(macular corneal dystrophy,MCD)患者的临床特征及其组织病理学改变.方法 对我国东北地区一MCD家系中已发现的同代3例(4眼)患者,采集临床资料,并分别对患眼行穿透性角膜移植手术,对术后的病变角膜行阿辛蓝和阿辛蓝-过碘酸雪氏染色以及透射电镜观察.结果 裂隙灯显微镜检查发现角膜基质内散在分布界限不清、斑块状灰白色混浊,且角膜中央的斑片状混浊位置表浅、密集,位于上皮下及基质浅层,角膜周边的斑片状混浊位置较深但稀疏,位于基质深层.阿辛蓝染色可见角膜基质中细胞质及弹性纤维蓝色着染.阿辛蓝-过碘酸雪氏染色中可见角膜上皮变薄,上皮下大片的蓝紫色着染的斑块状物质.透射电镜下可见角膜上皮间存在大量细胞外空泡样物质.患眼术后随访28~32个月,角膜植片透明,未见复发.结论 MCD具有其特征性临床表现.角膜基质内沉着物为酸性黏多糖.角膜组织病理学改变可能是造成其临床体征的主要原因.穿透性角膜移植术是MCD有效的治疗手段.

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