换一批
换一批儿童难治性血细胞减少的临床特征分析
Clinical features of childhood refractory cytopenia
摘要：
目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0~14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3~6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1~283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。
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作者：
作者单位：
中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所 儿童血液病诊疗中心,天津,300020
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中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所 血液病理诊断中心,天津,300020
[2]
期刊：
《中国当代儿科杂志》2015年1期 15-21页
MEDLINEISTICPKUCSCD
栏目名称：
论著?临床研究
DOI：
10.7499/j.issn.1008-8830.2015.01.004
发布时间：
2015-01-27
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