以低氧为主要表现的遗传性毛细血管扩张症一例
临床资料 患者女性,22岁.因“活动后气短6年,反复头晕、意识丧失3年”入院治疗.患者于6年前出现活动后气短,上2层楼即感气短,休息后缓解,无发热、咳嗽、胸痛,夜间可平卧,无双下肢水肿.3年前(孕6周)出现头晕、恶心、呕吐、气短,后意识丧失,休息后缓解.自然分娩后出现意识丧失,无抽搐、尿便失禁,查动脉血气分析(ABG):pH 7.40,PaCO2 19.3 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),PaO248.8 mm Hg,碳酸氢根(HCO3-)11.8 mmol/L,乳酸(Lac)6.0 mmol/L.予气管插管、呼吸机辅助呼吸后好转.近2年曾3次怀孕,孕期气短加重.2个月前头晕、胸闷、气短再次发作,意识丧失,当地医院予吸氧治疗2h后意识恢复.我院门诊查血常规:WBC 7.39×109/L,NEUT 68.4%,RBC 5.46 × 1012/L,HGB 170 g/L,PLT 227×109/L;肝肾功基本正常.
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