Good’s综合症一例
患者男,68岁,2015年6月以“反复发热、咳嗽2余年,加重3 d”于浙江大学附属邵逸夫医院住院治疗。3 d前患者出现发热,体温38.0℃,咳黄痰,伴畏寒气急,前来就诊。患者既往“高血压”病史9年,无家族遗传病史。查体:体温36.0℃,脉搏92次/min,呼吸20次/min,血压128/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清楚,精神可,全身无皮疹及出血,无淋巴结肿大,听诊左下肺可闻及湿啰音,无其他明显阳性体征。血常规:WBC 2200/μl,N%13.2%,Hb 10.4 g/dl,L%54.3%;ESR 30 mm/hr;血生化:TP 50.6 g/L,ALB 33.4 g/L,球蛋白17.2 g/L,CRP 57 mg/L;肿瘤指标:CA 12577.93 U/ml,SCC 5.19 ng/ml, Cyfra 21-13.74μg/L;IgE 0.14 IU/ml;血气:FiO221%, PaO269.2 mm Hg,P/F 329。肺功能:中度限制性通气功能障碍。胸部增强CT:(1)两肺支气管扩张伴炎症,左肺及右肺上叶炎症;(2)前纵隔偏右侧占位(图1)。免疫球蛋白:IgA 6.86 mg/dl(82.0~453.0 mg/dl),IgG 111 mg/dl(751.0~1560.0 mg/dl),IgM<4.17 mg/dl(46.0~304.0 mg/dl),血KAP轻链53 mg/dl(629.0~1350.0 mg/dl), LAM轻链<30.0 mg/dl(313.0~723.0 mg/dl)。尿KAP轻链<1.85 mg/dl,LAM轻链<5.00 mg/dl。血流式细胞学检测:T细胞占淋巴细胞的80.45%(58.00%~77.00%),其中CD4+T细胞占总T细胞的31.83%,CD8+T细胞占总T细胞的45.52%,T4/T8为0.70。CD19+B淋巴细胞占淋巴细胞的0.24%(5.00%~18.00%)。进一步完善骨穿免疫分型:B细胞约占淋巴细胞的0.60%,NK细胞约占淋巴细胞的34.80%,T淋巴细胞约占淋巴细胞的64.9%,其中CD4+约占T细胞的17.4%;CD8+约占T细胞的76.8%,CD4+/CD8+比值为0.226。检查结果提示骨髓B淋巴细胞比例降低, CD4+/CD8+T细胞比例倒置,诊断为Good’s 综合征。予哌拉西林他唑巴坦4.5 g q8h静滴抗感染治疗,辅以解痉、化痰等治疗,并每天输注丙种球蛋白10 g,共5 d,复查免疫球蛋白:IgA<6.67 mg/dl,IgG 1200 mg/dl,IgM 6.3 mg/dl。症状好转后于2015年6月30日行纵膈胸腺瘤切除术,术后病理示A型胸腺瘤。出院后患者定期门诊随访,无明显肺部感染。
更多- 浏览:212
- 被引:0
- 下载:154
相似文献
- 中文期刊
- 外文期刊
- 学位论文
- 会议论文