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成人原发性肾肉瘤的临床特点及预后

Clinical characteristic and prognosis of primary renal sarcoma in adults

摘要:

目的探讨成人原发性肾肉瘤的临床表现、影像学特点、病理学特点、治疗方法及预后.方法回顾性分析2009年1月至2018年12月收治的48例成人原发性肾肉瘤患者的临床资料,男30例,女18例.年龄27 ~76岁,平均50岁.临床表现为腰、腹部疼痛24例,腹部包块2例,肉眼血尿4例,发热2例,体检发现21例.肿瘤位于左肾31例,右肾17例.肿瘤直径3~16 cm,平均8cm.48例术前行泌尿系彩色多普勒超声、CT、MRI检查.泌尿系彩色多普勒超声检查示肿物内部不均匀回声,边界不清,部分肿瘤内部可合并液化坏死病灶.CT、MRI检查主要表现为肾占位性病变,部分肿瘤内有液化、坏死,可呈囊性改变,增强后肿物不规则强化,边缘不清.其中脂肪肉瘤平均直径10.2 cm,CT检查示肿瘤密度较低,与肾血管平滑肌脂肪瘤难以鉴别;平滑肌肉瘤平均直径6.5 cm,增强扫描肿瘤密度低于肾实质.46例行根治性肾切除术,2例行肾肿瘤穿刺活检术.结果本组48例术后病理诊断为脂肪肉瘤19例,平滑肌肉瘤9例,滑膜肉瘤4例,尤文肉瘤4例,其他肉瘤12例.36例获得随访,存活4~64个月,平均28个月.脂肪肉瘤患者术后平均生存期最长,为32个月(11 ~64)个月,滑膜肉瘤患者平均生存期为25个月(5 ~58)个月,尤文肉瘤患者平均生存期为22个月(12 ~46)个月,平滑肌肉瘤患者平均生存期最短,为20个月(4 ~36)个月.结论肾肉瘤是成人罕见的肿瘤类型,恶性程度高,早期症状不典型,需结合临床表现、影像学检查结果及病理检查结果共同诊断.

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