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额颞叶痴呆的致病基因特点及其与肌萎缩侧索硬化关系

摘要:

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)主要表现为行为、执行能力和语言的进行性损害,是65岁前起病的早发性痴呆常见原因之一.根据临床表现不同,可分为行为变异型FTD(behavioral variant FTD,bv-FTD)、进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)和语义性痴呆(semantic dementia,SD).FTD病因和发病机制迄今不清,可能与多种蛋白异常沉积有关,而后者又与基因突变直接相关.研究发现,30%~50%的FTD有阳性家族史,其中10% ~ 30%为常染色体显性遗传,在家族史强阳性(即家系中有3个或以上直系亲属患病)患者中携带致病基因的比率可高达88%[1],因此FTD与遗传关系十分密切.

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作者: 冀拓 [1] 叶珊 [1] 樊东升 [1]
期刊: 《中华内科杂志》2017年56卷10期 781-784页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
栏目名称: 综述
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.10.018
发布时间: 2017-11-08
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