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抗γ-氨基丁酸A型受体脑炎:以癫痫为突出表现的新型自身免疫性脑炎

Anti-γ-aminobutyric acid type A receptor encephalitis: a new type of autoimmune encephalitis with prominent epilepsy

摘要:

目的 在国内首次报道抗γ-氨基丁酸A型受体(GABAAR)脑炎的临床特征、诊断及对免疫治疗的反应,从而引起神经科医生对该种新型自身免疫性脑炎的重视.方法 采用基于活细胞的间接免疫荧光法检测临床怀疑为自身免疫性脑炎、但现有自身免疫性脑炎相关抗体阴性患者血清与脑脊液中的抗GABAAR抗体.收集并分析2例2013-2014年在复旦大学附属华山医院神经科住院并诊断为抗GABAAR脑炎患者的临床表现、辅助检查及治疗情况.结果 2例患者的血清和脑脊液均存在抗GABAAR抗体.2例患者以癫痫起病或病程中存在难治性癫痫,同时有记忆障碍、精神行为异常、意识障碍等临床表现.其中1例患者合并前上纵隔占位.2例患者头颅磁共振成像均表现为皮质及皮质下多发异常信号灶.单纯抗癫痫药物治疗抗GABAAR脑炎效果不佳,但加用免疫药物后治疗有效.结论 抗GABAAR脑炎以显著癫痫及颅内多发病灶为突出特征.识别上述特征对诊断该病具有提示意义.基于细胞的间接免疫荧光法可用于该病中特异性自身抗体的检测,从而及早确诊该病.及时采用免疫治疗对改善患者病情与预后十分重要.

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