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椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤四例报告及文献复习

Clinical study of peripheral primitive neuroectodermal tumors of the spinal cord

摘要:

目的 探讨椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤的临床特征,以提高对该病的认识.方法 收集本科室自2006年11月至2010年3月经手术治疗且病理证实的椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤4例,通过随访进行回顾性分析.结果 男:女=1∶3,发病年龄在4 ~ 20岁之间,多以颈部疼痛作为首发症状,病情进展迅速.MRI表现具有一定特征性.1例全切除,2例近全切除,1例大部切除.术后均经常规病理及免疫组化确诊.4例均得到随访,2例死亡,2例存活.结论 椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤罕见,多见于青年人,临床上起病急、症状重,确诊需依据病理学表现,CD99染色阳性是重要的诊断依据之一.治疗应以手术联合放、化疗为首选,本病患者预后不良.

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abstracts:

Objective To investigate the clinical characteristics of the peripheral primitive neuroectodermal tumors (pPNET) of the spinal cord.Method Four cases of pPNET of the spinal cord were treated in our hospital between Nov.2006 and Mar.2010.The clinical characteristics and outcome of them were reviewed.Results There were 1 male and 3 female patients.The age of presentation ranged from 4 to 20 years.Neck hurt was the first clinical symptom,and the symptoms developed rapidly.The preoperative images were impressing.All 4 lesions were given operations,and one lesion was totally removed,2 lesions were subtotally resected,and one was grossly removed.Two patients were dead at last follow - up.Conclusions pPNETs of the spinal cord are rare lesions occuring in young adults.Immunocytochemical staining(CD99)offers an easy way of making a differential diagnosis between cPNET and pPNET.Surgery combined with chemo - radiotherapy is the first treatment choice.The lesions carry a poor prognosis.

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