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先天性心脏病修复术后肺动脉高压患者基线临床特征分析

Pulmonary arterial hypertension after operation for congenital heart disease: analysis of baseline clinical characteristics of 122 Chinese patients

摘要:

目的 探讨先天性心脏病修复术后肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者的基线临床特征.方法 回顾性分析上海市肺科医院心肺血管中心2006年9月至2011年8月连续确诊的122例先天性心脏病修复术后PAH患者的基线临床资料.结果 122例先天性心脏病修复术后PAH患者中,女性82例(67.2%),修补/封堵术时年龄中位数14.8(7.1,24.9)岁,术后诊断PAH年龄中位数24.8(16.6,32.2)岁,从修复术至诊断PAH时间间隔中位数7.3 (2.4,12.6)年.临床症状以劳力性呼吸困难(109/122,89.3%)为主,体征以肺动脉瓣区第二心音亢进(113/122,92.6%)为主.确诊时符合世界健康组织肺高压功能Ⅰ/Ⅱ级的患者稍多(65/122,53.3%).6 min步行距离为(408.4±103.3) m.Borg呼吸困难评分为2.0(1.0,3.0).肺动脉平均压(71.6±24.2)mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),肺血管阻力指数(29.1±16.0) Wood U· m2,心指数(2.7±0.9) L·min-1·m-2.靶向PAH药物治疗率90.2%(110/122),以5型磷酸二酯酶抑制剂为主.结论 先天性心脏病修复术后,部分患者发生PAH.与欧美发达国家相比,本研究中先天性心脏病修复术后PAH患者手术年龄大,术后发生PAH时间短,诊断PAH年龄轻,靶向PAH药物治疗率相当,以5型磷酸二酯酶抑制剂为主.

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