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MLL基因重排成人急性髓系白血病的特征和预后分析

Characteristics and prognosis in adult acute myeloid leukemia patients with MLL gene rearrangements

摘要:

目的 分析MLL基因重排成人急性髓系白血病(AML)的临床、实验室特征及预后情况.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月确诊的92例MLL基因重排成人AML患者的临床和实验室资料.结果 1417例成人AML(不包括急性早幼粒细胞白血病,均采用FISH方法进行了MLL基因重排分析)患者中检出92例(6.5%)MLL基因重排患者,男女性别比为1∶1,诊断时中位年龄为35.5(15 ~64)岁,中位WBC 21.00(0.42~404.76)×109/L.按FAB分型标准,78例(84.8%)患者属于急性单核细胞白血病.32例患者检测了11种MLL常见伙伴基因,其中MLL/AF9阳性9例(28.1%),MLL/AF6阳性5例(15.6%),MLL/ELL阳性5例(15.6%),MLL/AF10阳性2例(6.3%),MLL/SETP6阳性l例(3.1%),余10例(31.3%)患者的伙伴基因未知.83例患者可进行疗效分析,中位随访时间为10.3 (0.3~ 74.0)个月,完全缓解(CR)率为85.5%,中位总生存(OS)和无复发生存(RFS)时间分别为15.4和13.1个月,2年OS和RFS率分别为36.6%和29.5%.31例患者进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),移植患者的2年OS和RFS率分别为57.9%和52.7%,未移植患者分别为21.4%和14.9%,差异均有统计学意义(P值均< 0.001).进行伙伴基因检测的患者中,9例MLL/AF9阳性患者中位随访时间为6.0(4.1 ~20.7)个月,3例(33.3%)进行了allo-HSCT;23例非MLL/AF9阳性患者中位随访时间为7.8(0.3~ 26.6)个月,14例(60.1%)进行了allo-HSCT.两组患者的1年OS率分别为38.1%和55.5%,差异无统计学意义(P=0.688).多因素分析显示起病时WBC(RR=1.825,95% CI l.022~ 3.259,P=0.042)、是否1个疗程达CR(RR=0.130,95% CI 0.063~ 0.267,P<0.001)以及是否移植(RR=0.169,95% CI0.079~ 0.362,P<0.001)为影响MLL基因重排AML患者OS的独立预后因素.结论 MLL基因重排成人AML多见于急性单核细胞白血病,MLL/AF9是最常见的伙伴基因.该类型白血病常规化疗虽然缓解率尚可,但极易复发,allo-HSCT可以改善其预后.

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