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成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征和预后分析

Characteristics and prognosis in adult patients with early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia

摘要:

目的 分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床、实验室特征及预后情况.方法 回顾性分析2009年1月至2017年3月确诊的13例ETP-ALL患者的临床和实验室资料,并与非ETP的T-ALL (Non-ETP ALL)患者进行比较.结果 75例T-ALL患者中,符合ETP-ALL诊断标准患者13例(17.3%),其中男10例(76.9%),女3例(23.1%),诊断时中位年龄为35(15~49)岁.与62例Non-ETP ALL患者相比,ETP-ALL患者的WBC、LDH、外周血原始细胞计数较低,胸腺肿物发生率更低,PLT水平更高.ETP-ALL与Non-ETP ALL患者1个疗程CR率分别为33.3%和90.1%,差异具有统计学意义(x2=26.521,P<0.001).两组患者的中位总生存(OS)时间分别为11.33 (95%CI0~ 28.46)和25.69(95% CI 11.98~ 39.41)个月,3年OS率分别为41.7%和40.7%(P=0.699).两组患者的中位无事件生存(EFS)时间分别为1,51(95% CI 1.23~ 1.79)和21.36(95% CI 4.67~ 38.04)个月,3年EFS率分别为16.7%和39.5%(P=0.002),3年无复发生存(RFS)率分别为53.0%和52.0%(P=0.797).多因素分析显示是否为ETP-ALL并不是影响T-ALL总体预后的独立因素,而是否合并中枢神经系统白血病、是否行异基因造血干细胞移植为T-ALL的独立预后因素.结论 该研究为国内首次关于成人ETP-ALL特征以及预后分析的报道.在成人T-ALL患者中,ETP-ALL占17.3%,具有起病时肿瘤负荷不高,但1个疗程化疗CR率较低的临床特点.异基因造血干细胞移植有可能克服ETP-ALL的不良预后.

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abstracts:

Objective To analyze the clinical,laboratory characteristics and prognosis of adult early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia (ETP-ALL).Methods The clinical data of 13 adult ETP-ALL patients from January 2009 to March 2017 were retrospectively analyzed and compared with non-ETP ALL patients.Results 13 ETP-ALL patients (17.3%) were identified in 75 adult T-ALL patients,the median age of the patients was 35 years old (15 to 49 years) and 10 patients were male (76.9%).ETP-ALL patients had lower WBC count,LDH level,blasts in peripheral blood,lower incidence of thymic mass and higher PLT count compared to non-ETP ALL patients.The CR rate after one course induction chemotherapy for ETP-ALL and non-ETP ALL patients was 33.3% and 90.1%,respectively (x2 =26.521,P < 0.001).The median overall survival(OS) was 11.33 (95%CI 0-28.46) and 25.69 (95%CI 11.98-39.41)months,respectively.The 3-year OS was 41.7% and 40.7%,respectively (P=0.699).The median event free survival (EFS) was 1.51 (95%CI 1.23-1.79) and 21.36 (95%CI 4.67-38.04) months,respectively.The 3-year EFS was 16.7% and 39.5%,respectively (P=0.002).The 3-year relapse free survival (RFS) was 53.0% and 52.0%,respectively (P=0.797).Multivariate analysis revealed that CNSL and allo-HSCT were independent risk factors affecting OS of T-ALL and ETP-ALL didn't affect the prognosis of T-ALL.Conclusion To our knowledge,this study is the first report on characteristics and prognosis of adult ETP-ALL patients in China.At total of 13 T-ALL patients (17.3%) were classified as having ETP-ALL.These patients had a lower leukemia burden and lower CR rate after one course induction compared to non-ETP ALL patients.Allo-HSCT can improve the prognosis of ETP-ALL.

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作者: 弓晓媛 [1] 王迎 [1] 刘兵城 [1] 魏辉 [1] 周春林 [1] 林冬 [1] 刘凯奇 [1] 魏述宁 [1] 宫本法 [1] 张广吉 [1] 刘云涛 [1] 赵邢力 [1] 李艳 [1] 顾闰夏 [1] 邱少伟 [1] 秘营昌 [1] 王建祥 [1]
期刊: 《中华血液学杂志》2018年39卷12期 977-982页 MEDLINEISTICPKUCSCD
栏目名称: 论著
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2018.12.002
发布时间: 2019-01-18
基金项目:
国家科技支撑计划 国家科技重大专项课题 天津市血液病临床医学研究中心 协和青年科研基金(2017320022)National Science and Technology Pillar Program National Science and Technology Major Project Tianjin Clinical Research Center for Blood Diseases Peking Union Medical College Youth Fund
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