16岁以下的儿童脱髓鞘性视神经炎临床特征分析

Analysis of clinical characteristics of demyelinating optic neuritis in children under the age of 16

摘要:

目的 观察16岁以下的儿童脱髓鞘性视神经炎(DON)的临床特征.方法 回顾性分析.临床确诊为DON并住院治疗的16岁以下儿童患者42例77只眼纳入研究.其中,男性22例,占52.4%;女性20例,占47.6%.年龄3~15岁,平均年龄(9.5±2.3)岁.单眼发病7例,双眼发病35例.发病前有前驱症状27例,占64.3%.所有患儿均行最佳矫正视力(BCVA)、眼底彩色照相、视觉诱发电位(VEP)、面对面视野及MRI等视功能和神经影像检查.所有患儿均采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清水通道蛋白4(AQP4)抗体;24例患儿同时行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体检测.统计分析患儿临床症状、眼底和视功能检查特征、神经影像检查特征及血清学特异性抗体检查结果.所有患儿均行糖皮质激素冲击治疗.治疗后平均随访时间为(1.17±0.42)年.随访期间对BCVA≥0.3且能配合检查者行Humphery自动视野计检查,观察其视野改变.同时,观察末次随访时患眼的BCVA.结果 23.8%的患儿首发症状为双眼视神经炎(ON);83.3%的患儿最终症状累及双眼.64.2%的患儿呈复发性ON.发病2周内,87.0%的患眼BCVA≤0.1;77.9%的患眼出现视盘水肿.所有患眼均存在视野缺损和VEP异常,后者主要表现为P100波或P2波潜伏期延迟,伴不同程度的振幅降低.全部患儿中,AQP4抗体检测结果阳性2例,占4.7%.行MOG抗体检测的24例患儿中,阳性5例,占20.8%.AQP4、MOG抗体阳性患儿均呈复发性ON.眼眶MRI检查发现,视神经呈长T2信号40例,占95.2%;呈大于1/2视神经长度的长节段病变5例,占11.9%.视神经长节段病变的5例患儿中,AQP4抗体阳性2例,MOG抗体阳性3例.合并脑脱髓鞘病变4例,其中MOG抗体阳性3例.合并脊髓脱髓鞘病变3例,其中AQP4抗体阳性2例,MOG抗体阳性1例.经糖皮质激素治疗后,患眼视力均有改善,其中84.4%的患眼BCVA≥0.5.经治疗后BCVA≥0.3且能配合Humphery自动视野计检查的26例48只眼,均存在中心暗点、旁中心暗点、盲中心暗点、弥漫视野缺损等与视神经损害相关的视野异常.结论 16岁以下的儿童DON可出现严重视力障碍和较高复发倾向,易累及视盘,对糖皮质激素治疗反应良好.AQP4或MOG抗体阳性者易并发其他中枢神经系统炎性脱髓鞘改变.

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作者: 赵颖 [1] 徐全刚 [2] 魏世辉 [2] 赵杰 [2] 滕达 [2]
期刊: 《中华眼底病杂志》2017年33卷5期 472-475页 ISTICPKUCA
分类号: R774.6
栏目名称: 神经眼科研究
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.05.008
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