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logopenic型和非流利型原发性进行性失语的认知和言语障碍的比较

Profiles of cognitive and language impairment of logopenic and non-fluent variant of primary progressive aphasia

摘要:

目的 比较原发性进行性失语logopenic型和非流利型两种临床亚型认知和言语障碍的差异,分析言语和认知障碍对日常生活能力下降的不同影响.方法 首都医科大学宣武医院神经内科记忆门诊2015年1月至2016年1月共纳入logopenic型原发性进行性失语(lv-PPA)7例,非流利型原发性进行性失语(nfv-PPA)5例,年龄匹配的健康对照者20名.所有患者和对照者均完成MMSE、CDR、ADL,成套语言量表、头颅核磁.所有患者完成11C-PiB-PET检查.结果 lv-PPA患者言语障碍为词语提取障碍、命名和复述障碍,而nfvPPA表现为突出的发音失用和发音失真.lv-PPA发病年龄[(56±5)岁]低于nfv-PPA[(61±5)岁],差异有统计学意义(P<0.05).大部分Iv-PPA患者病程在1.5年内进展到痴呆水平,日常生活能力显著受损,伴有多项顶叶皮质功能障碍如观念运动性失用、Gerstmann综合征和结构性失用.4例nv-PPA患者在2年病程内仅有轻度认知功能障碍,未见顶叶皮质功能障碍,日常生活能力保存较好.与言语障碍相比,顶叶皮质功能障碍与整体认知功能障碍、日常生活能力下降具有更强的相关性(r=-0.868,r=-0.922).11C-PiB-PET检查7例lv-PPA均为阳性,5例nfv-PPA均为阴性.结论 相比nv-PPA,lv-PPA患者认知障碍和顶叶皮质障碍更为显著,病情进展更快.与言语障碍相比,皮质功能障碍和认知功能障碍对日常生活能力的影响更强.

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