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原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤的临床病理分析

Analysis of Clinicopathologic Features of Primary Extranodal Marginal Zone B-cell Lymphoma of Mucosa-associated Lymphoid Tissue(MALT lymphoma) in the Thymus

摘要:

[目的]探讨原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.[方法]分析5例胸腺黏膜相关淋巴瘤的临床表现,对手术切除标本进行病理学和免疫组织化学(EnVision法)染色观察,并用PCR检测其中3例患者的免疫球蛋白重链(IgH)基因重排情况.[结果]5例均发生于成年女性,平均年龄50.4岁.其中3例既往有类风湿性关节炎病史,2例有干燥综合征病史.5例病例均行纵隔肿块切除,其中例4术后进行了化疗,目前所有病例随访均存活.大体均为囊实性肿块,光镜下胸腺正常结构消失,中心细胞样淋巴细胞弥漫浸润,并可见反应性淋巴滤泡形成.肿瘤内可见多个内衬上皮的囊腔形成,腔内可见大量红染无结构物质及胆固醇结晶.肿瘤性淋巴细胞浸润囊肿内衬上皮,形成明显的淋巴上皮病变.免疫组织化学检测显示,瘤细胞阳性表达CD20、CD79a、Bcl-2.而CK、CD3、CD5、CD23、CD10、Bcl-6、cyclinD1及TdT等标记均为阴性.3例PCR均检测出免疫球蛋白重链(IgH)基因克隆性重排.[结论]原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤是一种非常少见的肿瘤,常发生在伴有自身免疫性疾病的成年女性中,大体上常呈囊实性,应与多房胸腺囊肿、胸腺淋巴组织增生及胸腺瘤等鉴别.

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