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特发性炎性肌病肌肉病理特征与临床分型的关联性研究

Relationship between clinical classification and pathological features in patients with idiopathic inflammatory myopathies

摘要:

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)不同临床亚型的病理特征,研究IIM临床分型和病理分型的关系.方法:将2015年1月~2016年10月在中日友好医院住院的195例IIM患者,按临床分型分为皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、重叠性肌炎(OM)和肿瘤相关性肌炎(CAM)组,按肌肉病理特征分为病理型皮肌炎(pDM)、病理型多发性肌炎(pPM)、坏死性肌炎(NAM)、非特异性肌炎(USM)、MHC-Ⅰ型肌炎(MHC-Ⅰ)和正常组.分析患者的临床特征、临床型与病理型的关联性.结果:195例IIM患者中,DM、PM、OM和CAM分别占74.9%、14.9%、6.2%和4.1%;USM是所有IIM中最多见的病理类型,占34.9%,而PM中NAM病理分型最多见,占48.3%.NAM组患者的血清肌酶水平与其他病理分型组比较,均显著升高(均P<0.05).MHC-Ⅰ型组和正常组,肌无力发生的比例最低,正常组发生ILD的比例最少.结论:USM和NAM是IIM中常见的2种病理类型.通过肌活检病理特征对IIM进行分型,与患者的临床症状尤其是肌肉损伤程度关联性更强.

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