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先天性巨结肠病理诊断规范

摘要:

先天性巨结肠[ aganglionic congenital megacolon;Hirschsprung′s disease ( HD )]是由于先天性肠神经节细胞缺乏( congenital intestinal aganglionosis )或无神经节细胞引起的,是一种发育异常性疾病,1904年由Hirschsprung报道并命名。 HD是儿童常见的消化系统先天性畸形,发病率为新生儿的1/5000;临床主要表现为新生儿排便延迟或婴幼儿及儿童严重便秘等,病理改变以结肠远端神经节细胞完全缺如为特征。 HD的基本病理变化包括:结肠远段黏膜下及肌间神经丛中的神经节细胞缺如;无神经节段的肠壁黏膜下层及肌间肥大胆碱能神经纤维增生,形成所谓“肥大神经丛( hypertrophic nerve trunk)”结构。手术切除病变肠管是临床治疗患儿的最主要的方法。病理科在诸如HD的术前诊断、术中决定手术切缘及术后确定最终诊断等方面均发挥着重要作用。由于婴幼儿特别是新生儿肠神经节细胞发育未成熟,典型的细胞形态,如大的核仁缺乏或不明显、胞质(尼氏体)少,在HE染色下特别是冷冻切片时,判断难度较大;活检提供的组织太小,影响制片或观察等均会给病理诊断HD带来困难。

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作者: 张文 [1] 武海燕 [2] 李惠 [3] 安会波 [4] 赵文英 [5] 杨文萍 [6] 陈广生 [7] 陶菁 [8] 陈卫坚 [9] 任玉波 [10] 安铮 [11] 伏利兵 [12] 何乐健 [12]
期刊: 《中华病理学杂志》2016年45卷3期 149-152页 MEDLINEISTICPKUCSCD
栏目名称: 标准与规范
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2016.03.002
发布时间: 2016-05-17
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