换一批摘要目的 探讨特发性门脉高压征(IPH)的临床和病理特点.方法 回顾性分析16例病理证实为IPH患者的临床及病理资料,分别将临床、影像表现与病理特点进行对比研究.结果 16例患者男、女各8例,发病年龄(34.2±14.7)岁,病程1个月～14年不等;脾大、脾亢10例,食管胃底静脉曲张6例,上消化道出血和黑便5例,贫血7例;肝功能指标正常;肝功能正常9例,升高7例,以胆碱酯酶(CHE)的中位数6000为分界线,CHE<6000U/L(8例)门脉高压程度较重,但病理损伤较轻;B超及CT呈肝硬化表现8例,与无肝硬化表现者相比,ALT、AST、TBiL明显升高,CHE明显降低,但病理表现无明显差异;侧支循环形成的6例患者门脉高压和病理损伤程度明显轻于其余病例,但CHE均低于6000U/L.结论 IPH患者的门脉高压症状突出,而肝功能储备相对较好;病理特征仍是IPH必要的诊断依据.
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