摘要苯丙酮尿症是一种罕见的苯丙氨酸代谢障碍引起的常染色体隐性疾病.苯丙酮尿症是由苯丙氨酸羟化酶基因突变导致体内苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的.盐酸沙丙蝶呤于2007年12月被美国FDA批准上市,是唯一用于治疗四氢生物蝶呤反应性苯丙酮尿症的药物,由于其结构复杂及手性难控制等特点导致合成困难.在此,我们对盐酸沙丙蝶呤及其关键原料生物蝶呤的合成进行了综述.
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