摘要目的 比较婴幼儿胆道闭锁(BA)与肝内胆汁淤积症(IHC)的临床特征,为临床诊疗提供指导.方法 选择2015年1月至2018年1月间深圳市儿童医院小儿外科诊治的40例胆道闭锁患儿为BA组,40例肝内胆汁淤积症患儿为IHC组.比较两组患儿的一般临床资料、影像学检查及实验室检查资料,ROC曲线分析总胆红素(TBil)、谷丙转氨酶(ALT)、谷氨酰转肽酶(GGT)、谷草转氨酶(AST)、直接胆红素(DBil)对IHC及BA的鉴别诊断价值.结果 白便(77.5％vs 17.5％)、肝大(87.5％vs 57.5％)、脾大(37.5％vs 12.5％)比例比较,BA组明显高于IHC组,差异均有统计学意义(P<0.05):超声肝门部纤维斑块样回声(80.0％vs 10.0％)、胆囊异常(77.5％vs 25.0％)比较,BA组明显高于IHC组,差异均有统计学意义(P<0.05);TBil[(198.3±62.5)mmol/L vs(106.5±36.5)mmol/L]、ALT[(228.8±77.9)U/L vs(156.5±55.6)U/L]、GGT[(615.2±265.3)U/L vs(264.5±103.5)U/L]、AST[(338.3±153.5)U/L vs(176.5±88.5)U/L]、DBil[(153.2±57.5)mmol/L vs(88.5±32.6)mmol/L]水平比较,BA组明显高于IHC组,差异均有统计学意义(P<0.05);在IHC及BA鉴别诊断中,TBil线下面积、敏感性及准确度最高,分别为0.850、92.8％和86.6％,GGT特异度最高,为87.6％.结论 BA与IHC的临床特征、影像学检查及实验室检查具有一定的差异,影像学检查及实验室检查有助于鉴别诊断.