摘要儿童间质性肺病是一组以肺泡壁和肺间质炎症过程为特征的异质性罕见肺部疾病,可导致气体交换障碍.虽然个别罕见,但在儿童中有许多不同形式的弥漫性肺部疾病,这些疾病与显著的发病率和死亡率有关,预后取决于具体的诊断.在过去的几年里,该领域取得了许多重大进展,包括基因发现和临床实践指南的制定.但儿童间质性肺病的发病机制尚未完全明确,治疗方法有限,主要诊断方法包括3个基本步骤:识别儿童间质性肺病、评价其影响和确定原因.本文综述了儿童弥漫性肺部疾病的认识、诊断和治疗的最新进展,旨在提高对儿童间质性肺病认识,为临床提供诊断思路.
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