换一批摘要篇首： 3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症是一种先天性代谢缺陷病,1970年由Eldjarn等[1]首先报道.3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶是亮氨酸中间代谢产物3-甲基巴豆酰辅酶A转化成3-甲基戊烯二酸单酰辅酶A的一个羧化酶,此酶缺乏造成3-甲基巴豆酰辅酶A堆积,继而与甘氨酸结合生成3-甲基巴豆酰甘氨酸,与左旋肉碱结合生成3-羟基异戊酸,使尿中这些有机酸浓度增加,并继发肉碱缺乏.
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DOI
10.3969/j.issn.1002-6975.2007.20.052
发布时间
2008-03-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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