鼻、咽及喉部淀粉样变12例临床分析

Analysis of clinical manifestations of rhinal and pharyngeal and laryngeal amyloidosis by 12 cases

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摘要目的:探讨鼻、咽及喉部淀粉样变性的临床特点.方法:12例淀粉样变性病患者中,1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性者累及鼻咽部、喉部及面部,确诊后转血液科化疗；1例鼻部右下鼻甲浆细胞瘤伴淀粉样变性者在局部麻醉鼻内镜下切除后转血液科化疗；5例喉部声带息肉伴淀粉样变性者,行支撑喉镜下息肉及淀粉样变性组织切除术；3例局灶性双侧声带累及声门下气管病变者在支撑喉镜下分别用电刀接支撑喉镜息肉手术刀(外套塑料输液器绝缘)加(或)CO2激光切除术；2例咽部淀粉样变性者分别行全身麻醉下扁桃体切除术和直达喉镜用电刀接支撑喉镜息肉手术刀(外套塑料输液器绝缘)会厌舌面根部病变切除术.结果:1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性者18个月后死于恶病质伴肺炎及多器官功能衰竭；1例鼻部右下鼻甲浆细胞瘤伴淀粉样变性者随访2年无复发；5例喉部声带息肉伴淀粉样变性者随访1～3年无淀粉样变复发；3例局灶性双侧声带累及声门下气管病变者中,1例随访3年无复发,2例分别在术后4个月和6个月前连合及声门下局部复发1次,再行支撑喉镜下分别用电刀接支撑喉镜息肉手术刀切除术,随访6个月无复发；2例咽部淀粉样变性者(右侧扁桃体和会厌舌面根部)随访2年无复发.结论:鼻、咽及喉部淀粉样变性病因与多种因素有关,临床表现复杂缺乏特异性.在诊断、治疗过程中要注意区分原发性淀粉样变性(局部或全身性)、继发性淀粉样变性(局部或全身性)、与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性、遗传性或家族性淀粉样变性,减少误诊.