换一批儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3 K27改变95例临床病理分析
Clinicopathological characteristics of H 3 K 27-altered diffuse midline gliomas: an analysis of 95 pediatric cases
摘要目的 探讨儿童弥漫性中线胶质瘤伴H 3 K 27改变的临床病理特征.方法 回顾性分析2016年9月至2021年7月首次诊断为弥漫性中线胶质瘤伴H 3 K 27改变患儿的临床和病理资料.结果 共纳入95例患儿,男54例、女41例,中位年龄6.0(5.0～9.0)岁;脑干为好发部位(82.1％).肿瘤WHO组织学分级1～4级皆有分布,以高级别胶质瘤为多数(65.3％).免疫组织化学检测显示所有病例的H3 K27M(组蛋白H3第27位赖氨酸改变为甲硫氨酸)均为阳性表达,89.0％患儿的H3 K27Me3(组蛋白H3第27位赖氨酸的三甲基化)表达下降.55.6％患儿表达突变型肿瘤蛋白53(P 53);异柠檬酸脱氢酶1(IDH 1)表达率和α地中海贫血/智力低下综合征X连锁(ATRX)表达缺失率均低,分别为8.5％和18.6％;而鼠类肉瘤滤过性病毒致癌同源体B 1(BRAF)仅有1例表达(1.2％).47.1％(8/17)患儿出现O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)基因甲基化阳性.2.1％(1/48)患儿发生BRAF基因变异.结论 弥漫性中线胶质瘤伴H 3 K 27改变患儿的好发部位为脑干,组织学分级以高级别为多数,ATRX蛋白缺失率较低,且与肿瘤发生部位无关.
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DOI
10.12372/jcp.2023.22e0347
发布时间
2023-03-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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